Pourquoi le cancer du cœur est-il extrêmement rare ?

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Même s’il est le siège de nombreuses pathologies innées ou dues à l’âge, contrairement aux autres organes, le cœur n’est qu’extrêmement rarement sujet aux cancers. En effet, la littérature scientifique concernant les cancers cardiaques primaires est presque inexistante tant l’incidence de cette maladie est faible. Les publications font état de seulement quelques cas par année dans le monde. Alors, pour quelles raisons les tumeurs cardiaques sont-elles si rares ?

Les tumeurs cardiaques primaires, celles provenant du cœur lui-même, sont extrêmement rares. Dans les séries d’autopsies publiées jusqu’à maintenant, l’incidence de ces tumeurs est d’environ 0.0025%. La majorité des tumeurs cardiaques diagnostiquées sont bénignes. Chez les adultes, un type de tumeur gélatineuse d’apparence pâteuse, appelé myxome, est le plus courant ; chez les nourrissons et les enfants, les rhabdomyomes prédominent, généralement associés au syndrome de la sclérose tubéreuse.

Selon Robert J. Cusimano, chirurgien cardiaque au Toronto General Hospital, les tumeurs cardiaques malignes sont le plus souvent des métastases de tumeurs primaires dans des organes voisins, comme les reins ou les poumons. « S’il y a des métastases au cœur, le pronostic est plutôt mauvais », indique Cusimano, qui se réfère comme un « oncologue cardiaque », car les patients atteints de ces tumeurs lui sont souvent adressés.

Même dans ce cas, tout son département ne voit qu’environ 12 tumeurs bénignes dans une année donnée. Il est personnellement impliqué dans environ 5 à 10 cas de cancer cardiaque par an, dont un ou deux sont des tumeurs malignes primaires. Les angiosarcomes sont la tumeur cardiaque primaire maligne la plus courante. Selon des rapports de cas publiés, l’utilisation de la chimiothérapie et/ou de la radiothérapie pour réduire la tumeur primaire et éliminer les micrométastases suivie d’une chirurgie pour enlever la tumeur primaire a eu un certain succès.

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Contrairement à d’autres organes endommagés, le cœur semble incapable de réparer les tissus lésés. Et cela, selon les études les plus récentes en biologie cellulaire, est dû au fait que les cellules qui composent le muscle lui-même, les myocytes cardiaques, sont différenciées de manière terminale.

Une dynamique cellulaire cardiaque très particulière

En d’autres termes, ces cellules atteignent un seuil précoce dans la vie de l’organisme où elles sortent définitivement du cycle cellulaire et cessent de se diviser. Après cela, une croissance supplémentaire se produit par expansion de la taille des cellules, et non par division cellulaire. Cela diffère, par exemple, des cellules épithéliales qui tapissent d’autres organes, qui, en réponse à certains stimuli, se divisent activement et, si nécessaire, se multiplient.

Ce « contrôle très strict du cycle cellulaire des cardiomyocytes » agit comme une arme à double tranchant, explique Deepak Srivastava, directeur du Gladstone Institute of Cardiovascular Disease de l’Université de Californie. Non seulement cela « les empêche de réintégrer le cycle cellulaire pour proliférer et réparer les tissus endommagés », mais cela peut également expliquer pourquoi ils sont si résistants à la formation de tumeurs.

schema cycle cellulaire
Schéma illustrant le cycle cellulaire standard pour la majorité des cellules du corps. Les cardiomyocytes, quant à eux, restent en état quiescent (ne se divisent plus) lorsqu’ils atteignent cette étape du cycle. © CEA

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Avec si peu d’activité proliférative, ajoute John E. Tomaszewski, du Département de pathologie et de médecine de laboratoire de la faculté de médecine de l’Université de Pennsylvanie, « l’opportunité d’anomalies dans la cinétique du cycle cellulaire qui caractérise les tumeurs dans tant d’autres sites corporels n’est juste pas un problème pour le cœur ».

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Peu d’efforts de recherche entrepris concernant le cancer cardiaque

Compte tenu de leur extrême rareté, il n’y a guère d’efforts organisés pour approfondir les recherches sur la manière et les raisons de l’apparition des tumeurs cardiaques ou sur la meilleure façon de les traiter. Pour le moment, estime Cusimano, le moyen le plus efficace d’aider à améliorer les résultats est de diriger les patients vers des centres qui ont de l’expérience dans le traitement de patients atteints de tumeurs cardiaques.

L’envoi systématique de patients dans ces hôpitaux garantira que « les chirurgiens et les oncologues peuvent acquérir plus d’expérience avec ces cas. C’est la seule façon d’aller de l’avant avec ces types de cancers ».

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