Un homme décède d’une forme rare de maladie de Creutzfeldt-Jakob après l’ingestion de cerveaux d’écureuils

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Certaines vieilles coutumes alimentaires, encore pratiquées aujourd’hui, peuvent s’avérer dangereuses et être à l’origine de maladies mortelles. C’est le cas de la consommation de cervelle d’écureuil, pratiquée aux États-Unis, qui peut être source de transmission d’une variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Et récemment, un chasseur en aurait été la victime.

L’homme, un chasseur âgé de 61 ans, a été transporté à l’hôpital en 2015 avec des symptômes de psychose, de schizophrénie et un déclin cognitif, ainsi qu’une capacité de déplacement amoindrie. Cinq mois plus tard, il est décédé. Des analyses cérébrales ont révélé que l’homme avait probablement contracté une variante rare de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), la forme la plus courante d’encéphalopathie spongiforme transmissible (EST), une catégorie de maladies évolutives et mortelles dans lesquelles des prions s’attaquent au cerveau.

Le type spécifique de maladie dont l’homme aurait souffert est la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ), avec seulement une centaine de cas répertoriés, principalement au Royaume-Uni. Comme son nom l’indique, elle est distincte de l’EST, l’encéphalopathie spongiforme bovine (encore appelée la maladie de la vache folle). Les résultats ont été présentés lors de l’IDWeek 2018, la réunion annuelle de l’Infectious Diseases Society of America, tenue à San Francisco au début du mois.

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Malgré la rareté de ces pathologies, les chercheurs du Rochester Regional Health à New York ont ​​rapporté une incidence inhabituellement élevée (quatre cas) d’EST présumées de fin 2017 à début 2018. Cela les a incités à examiner d’autres cas suspects à partir de 2013, en cherchant dans les registres du système hospitalier de Rochester. Sur cinq cas, seuls trois ont pu être confirmés comme étant atteints de MCJ.

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Schéma expliquant le mécanisme de la maladie de Creutzfeldt-Jakob : des protéines mal repliées (prions) forment des agrégats dans le cerveau et le détruisent. Crédits : David Butler et al.

Outre le chasseur âgé de 61 ans — soupçonné d’avoir contracté la maladie suite à l’ingestion du cerveau d’écureuils chassés — l’un des patients confirmés atteints de MCJ pourrait avoir été infecté par un prélèvement de sang lié à une chirurgie gynécologique, selon l’hypothèse avancée par les chercheurs.

Dans le cas du chasseur, la v-MCJ n’a pas encore été confirmée, les chercheurs devant tester son tissu cérébral pour vérifier la forme exacte de la MCJ (ils essaient actuellement d’obtenir la permission de le faire). Bien que la corrélation entre l’ingestion de cerveaux contaminés d’écureuils et la maladie ne soit pas établie avec une totale certitude, la famille de la victime a bien confirmé que le chasseur avait consommé plusieurs de ces cerveaux.

La cervelle d’écureuil est considérée dans certaines régions des États-Unis comme un mets délicat, bien qu’elle soit reliée à des cas de MCJ depuis une vingtaine d’année.  Une étude publiée dans la revue The Lancet a établi cette association en 1997, dans un article observant que les écureuils étaient un aliment populaire dans les régions rurales du Kentucky, y compris leurs cerveaux.

« Ceux qui ne mangent que de la viande d’écureuil coupent la carcasse en morceaux et la préparent avec des légumes dans un ragoût appelé burgoo » explique un article du New York Times. « Les écureuils récemment tués sur la route sont souvent jetés dans la casserole ». La consommation de cerveaux d’écureuils fait partie d’un rituel du Kentucky, dans lequel la tête de l’animal est présentée en cadeau à la mère de la famille, qui rase la fourrure et la fait frire en entier. Lors du dîner, le crâne est ouvert et la cervelle est aspirée.

Source : IDWeek 2018

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